هو مرض وراثي يؤثر على عملية التمثيل الغذائي للنحاس. لا يستطيع الكبد إخراج النحاس بشكل كافٍ، مما يؤدي إلى تراكم النحاس في الجسم. يمكن أن يؤدي تراكم النحاس إلى تلف الكبد والدماغ والعينين والأعضاء الأخرى. مرض ويلسون وتشمل الأعراض أمراض الكبد ومشاكل الجهاز العصبي. يتضمن العلاج تناول أدوية تزيد من إفراز النحاس واتباع نظام غذائي منخفض النحاس. التشخيص المبكر مهم.

ما هي أعراض مرض ويلسون؟

اليرقان (اصفرار العينين والجلد)، وتورم في البطن (الاستسقاء)، وسهولة ظهور الكدمات. ضعف وفقدان الشهية والغثيان وألم في البطن. ارتعاش، تصلب العضلات، أو فقدان السيطرة على العضلات. مشاكل التوازن واضطرابات المشي. الاكتئاب والقلق. نوبات الغضب والانسحاب الاجتماعي. مشاكل التركيز والذاكرة. تتكون حلقة بنية أو ذهبية اللون حول قرنية العين نتيجة تراكم النحاس.

زيادة إخراج البروتين في البول. تدمير خلايا الدم الحمراء (فقر الدم الانحلالي). قد يحدث الألم بسبب التهاب المفاصل. مرض ويلسون إذا تم تشخيص الحالة مبكرًا، يتم علاجها بالأدوية التي تقلل من تراكم النحاس. من المهم استشارة الطبيب إذا لاحظت أي أعراض.

ما هي أسباب مرض ويلسون؟

مرض ويلسون، يظهر وراثة جسمية متنحية. وهذا يعني أنه يجب أن يتم تلقي الجين المتحور من كلا الوالدين. الآباء هم حاملين للجينات ولكن عادة لا تظهر عليهم أي علامات المرض. تمنع طفرة الجين ATP7B إخراج النحاس من الكبد عن طريق الصفراء. ويؤدي هذا إلى وصول النحاس إلى مستويات سامة في الجسم. يضطر الكبد إلى تخزين النحاس الزائد.

مع مرور الوقت، يصبح الكبد غير قادر على حمل هذا الحمل، وينتقل النحاس إلى مجرى الدم وينتشر إلى أعضاء أخرى. ويظهر التراكم بشكل خاص في المخ والكلى والعينين. مرض ويلسون إذا تركت دون علاج، فإنها قد تؤدي إلى أضرار خطيرة في الكبد والأعصاب. لذلك فإن التشخيص المبكر والعلاج يؤثر بشكل إيجابي على مسار المرض. يتضمن العلاج عادة تناول أدوية تزيد من إفراز النحاس أو اتباع نظام غذائي منخفض النحاس.

كيف يتم علاج مرض ويلسون؟

يرتبط البنسيلامين بالنحاس المتراكم في الجسم ويسمح بإخراجه عن طريق البول. يعتبر هذا الدواء عادة هو الخيار الأول للعلاج. ترينتين هو بديل للبنسيلامين مع آثار جانبية أقل. تعمل أملاح الزنك على منع امتصاص النحاس من الأمعاء وإبطاء تقدم المرض. يفضل عمومًا العلاج بالزنك للعلاج الصيانة. من المستحسن تجنب الأطعمة الغنية بالنحاس (مثل المحار، والفطر، والمكسرات، والشوكولاتة).

لتقليل تناول النحاس يوميًا، تأكد من أن الماء لا يأتي من أنابيب النحاس. تكون عملية زرع الكبد ضرورية للمرضى الذين يعانون من ضعف متقدم في وظائف الكبد. تعتبر هذه العملية واحدة من أكثر الطرق فعالية لمنع تراكم النحاس في الجسم. يتم مراقبة مستويات النحاس من خلال إجراء فحوصات الدم والبول بشكل منتظم. ويتم مراقبة الاستجابة للعلاج والآثار الجانبية للأدوية بشكل مستمر. مرض ويلسونيمكن السيطرة عليها بالتشخيص المبكر والعلاج المناسب. إذا تركت دون علاج، فقد تتطور أضرار خطيرة في الكبد ومشاكل عصبية. لذلك فإن المتابعة الدورية مع الطبيب بعد التشخيص مهمة جدًا.